1. DEFINITION
Un neurinome est une tumeur nerveuse bénigne (non cancéreuse), développée aux dépens de cellules gliales appelées cellules de Schwann, qui fabriquent la gaine de myéline entourant l'axone d'un nerf : on parle aussi de gliome périphérique ou de schwannome.
Des neurinomes peuvent se former sur les nerfs craniens et rachidiens, mais le neurinome le plus fréquent (5 à 8 % des tumeurs cérébrales) est le neurinome acoustique.

Dans ce cas, la tumeur est en fait un schwannome du nerf vestibulaire (le nerf de l'équilibre qui forme, avec le nerf auditif, le nerf vestibulocochléaire ou nerf VIII). Sauf cas extrêmement rare d'origine génétique, cette tumeur n'apparaît généralement que d'un seul côté. En se développant dans le canal osseux qui relie l'oreille au cerveau, elle comprime ce nerf et entraine l'apparition de vertiges ou des troubles de l'équilibre. Mais elle provoque également une lésion du nerf auditif, qui passe dans le même canal, aboutissant à une surdité progressive et/ou des acouphènes. Ces troubles auditifs, puisqu'ils n'atteignent généralement qu'un seul coté, sont souvent perçus plus précocément et paraissent plus gênants que les problèmes d'équilibre, qui sont compensés par l'autre oreille interne et aussi par la vision. Ceci explique l'appellation traditionnelle de neurinome acoustique (ou encore neurinome de l'acoustique). Mais cette tumeur peut ensuite provoquer une compression du nerf facial (qui passe aussi dans le même canal) et induire des problèmes de paralysie faciale unilatérale. A terme, elle finira par remplir ce canal, puis en sortira (passage d'un neurinome de type 1 à un neurinome de type 2) et ira toucher (stade 3) puis comprimer le cerveau (au niveau du tronc cérébral) et le cervelet (stade 4), ce qui devient alors très grave et peut entrainer la mort (paragraphe 3, stade IV).

2. NEURINOME DE L'ACOUSTIQUE
Le neurinome du nerf vestibulocochléaire (VIIIe paire crânienne) est une tumeur bénigne dont les signes cliniques sont variables et trompeurs : surdité de perception unilatérale, acouphènes, vertiges, paralysie faciale, etc.

Symptomatologie
Le plus souvent on rencontrera:

• un déséquilibre plus ou moins permanent à type d'embardée lors de la marche.
• des troubles de l'équilibre aux mouvements brusques de la tête.
• une aggravation des troubles de l'équilibre à l'obscurité.
• des signes auditifs unilatéraux qui sont prédominants, acouphènes anciens, hypoacousie avec mauvaise compréhension.
• plus ou moins quelques vertiges.

• une crise menièriforme de départ.
• un déséquilibre parfois majeur chez les sujets plus âgés (60/65 ans).

3. TAILLE ET EMPLACEMENT DU NEURINOME
Cette animation, version modifiée d'une image du site de l'Association du Neurinome de la Nouvelle Galles du Sud (Australie), montre la croissance de la tumeur passant par 4 stades :

• au Stade I, appelé aussi stade intracanaliculaire, la tumeur envahit lentement le CAI. C'est souvent à ce stade que se manifestent les premiers symptômes, acouphènes et perte unilatérale de l'audition.
• au Stade II elle commence à sortir du conduit côté cerveau, et envahit l'angle ponto-cérébelleux (APC) sans toucher le cervelet ni le tronc cérébral.
• au Stade III la tumeur est en contact avec le cervelet et/ou tronc cérébral mais sans les déformer. Elle peut atteindre le nerf trijumeau entraînant une insensibilité de la cornée et de la face, ou le nerf facial produisant une paralysie faciale unilatérale plus ou moins marquée. Une atteinte des nerfs mixtes entraîne une paralysie du voile, voix rauque et paralysie de la langue.
• au Stade IV si elle n'est pas traitée, la tumeur déforme le cervelet entraînant des difficultés d'écriture, et de marche, puis le tronc cérébral lui-même provoquant des symptômes tels que l'hydrocéphalie (surpression intracrânienne), et même le coma ou le décès.

• de 0 à 10 mm: stade I
• de 10 à 20 mm: stade II
• de 20 à 35 mm: stade III
• plus de 35 mm: stade IV